Lars Trier nació en Copenhague. Hijo de padres comunista, Lars solía ir de vacaciones a campos de nudistas. Trier fue criado en una familia atea, y que, aunque su padrastro era judío, él no era religioso. No se descubrió la identidad de su padre biológico hasta 1995. Sus padres eran especialmente estrictos y no permitían mucho espacio en su hogar para los sentimientos, la religión, o el disfrute.

De esta manera, Lars éncontró en el cine una salida al mundo exterior, a través del cual él podría aprender sobre temas prohibidos por sus padres. Comenzó a hacer sus propias películas a los once años de edad después de recibir una cámara Super-8 como un regalo y siguió participando en el cine independiente en su etapa de escuela secundaria.

En 1979 fue inscrito en la Danish Film School. Durante su tiempo como estudiante en la escuela hizo las películas Nocturno e Imagen de la Liberación, ambas ganaron premios de Mejor Película en el Festival de Cine de Munich. Sus compañeros en la escuela de cine lo apodaron “von Trier.

Se graduó en 1983. A partir de entonces su carrera cinematográfica se disparó. Ha dirigido numerosas películas entre las que destacan la llamada trilogía europea en la década de los ochenta:  Epidemia, Medea y Europa. Posteriormente se pasó al cine hardcore porno, aunque pronto abandonó este estilo de cine.  Lars Trier alcanzó la cima en el 2000, cuando su película Bailar en la oscuridad fue nominada al Oscar y ganadora de varios premios en el Festival de Cannes.